ankyloza pozastawowa stawu skroniowo-żuchwowego

Witam Panie Doktorze
Piszę do Pana z prośbą o wyrażenie opinii odnośnie proponowanych metod operacji u córki.

Marcelka ma 9 lat. Urodziła się z wrodzoną ankylozą stawu skroniowo-żuchwowego: blok kostny łączący łuk jarzmowy i wyrostek dziobiasty (przerośnięty, wg chirurga -„ogromny”)
Do tej pory przeszła ponad 12 zabiegów chirurgicznych mających na celu uruchomienie stawu. Wszystkie były metodą wewnątrzustną.
Po analizie wszystkich dotychczasowych tomografii przez chirurga, okazało się, że ze względu na wybraną metodę blok kostny nigdy nie był całkowicie usunięty, stąd niepowodzenia m.in. w rehabilitacji.

Obecnie jesteśmy po konsultacji u dwóch chirurgów (inne osrodki, inne miasta) którzy chcą podjac się trudu zoperowania córki.
Pierwszy ośrodek proponuje operację mającą na celu przywrócenie funkcjonalności stawu:
Usunięcie bloku kostnego, wymodelowanie kości, wszczepienie hydroksyapatytu (jesli dobrze pamietam nazwe) jako m.in. barierę uniemożliwiającą niepożądany rozrost kości lub wytworzenie nowego bloku, rehabilitację aparatem (wymuszającym ruch otwarcia ust i współpracę pacjenta przy zamknięciu), by przykurczone mięsnie podjęły swą funkcje.

Drugi ośrodek proponuje usunięcie łuku jarzmowego oraz wyrostka dziobiastego wraz z fragmentem gałęzi żuchwy celem otworzenia przez córkę ust oraz uniknięcia ryzyka ponownego bloku kostnego.

Poniżej zamieszczam opis tomografii wykonanej w styczniu 2009 (Wiedeń) celem zobrazowania stanu córki. Tłumaczenie przysięgłe z j. niemieckiego.
„Diagnoza ze skierowania:
Pozastawowa ankylozastawu skr-żuchwowego

Stwierdzony widoczny stan po wieloodłamowym złamaniu całej żuchwy oraz łuku jarzmowego po stronie prawej. Częściowo przemieszczone fragmenty wykazują względem siebie z P.m.(skrót niezrozumiały dla tłumacza) wyraźne zmiany o charakterze stawu rzekomego pomiędzy kompletnie zniekształconym wyrostkiem stawowym żuchwy (processus condylaris mandibulae)a łukiem jarzmowym po stronie prawej. Luźne fragmenty kostne połączone stawem rzekomym są w części położone równolegle do luku jarzmowego w okolicznych tkankach miękkich. Sam staw żuchwowy już nie istnieje, a panewka stawowa wykazuje cechy rozległej osteosklerozy. Łuk jarzmowy przerwany i, jak już wspomniano, połączony stawem rzekomym z wieloodłamowym złamaniem. Sąsiadujące z nim tkanki miękkie (bliznowato) pogrubiałe. Poza tym badanie uwidoczniło nie przebudowane kostnie złamanie ?-lub ubytek pooperacyjny w gałęzi żuchwy w strefie przejściowej do corpus mandibulae, ze sklerotycznie pogrubiałymi brzegami i częściowo niejednorodnymi zmianami w sensie stawu rzekomego. Canalis nerwus alveolaris interior wykazuje nieregularne obrysy. Samego nerw z przyczyn technicznych nie da się zobrazować, jednak na podstawie przerwanych obrysów żuchwy opisywanym miejscu musi być również przerwany.
Inne luźno położone fragmenty kostne skierowane wierzchołkami ku środkowi są widoczne równolegle do żuchwy na wysokości pozycji zębów 84-5. Poza tym w innych fragmentach układu kostnego nie stwierdza się żadnych zmian patologicznych. Również w przedstawionych pozostałych tkankach miękkich oraz tkankach mózgowia regularny obraz panujących tam warunków. Wynik badania:
1. Ankyloza pozastawowa z opisanymi wyżej zmianami o charakterze stawu rzekomego pomiędzy łukiem jarzmowym, wyrostkiem stawowym żuchwy (proces sus condylaris mandibulae) a ramieniem żuchwy.
2. Linijne przerwanie ciągłości kości w kącie żuchwy wzgl. W strefie przejściowej ramus/corpus mandibulae
3. Luźno położone fragmenty kostne, które w większej części są połączone stawem rzekomym z pozostałą częścią żuchwy.
4. Luźno położony fragment kostny skierowany wierzchołkiem ku środkowi na wysokości zębów 84-5”

Proszę o opinię czy proponowane metody mają szanse powodzenia u Marcelki? Jakie każda z nich niesie możliwości i ryzyko? Zależy nam na osiągniecie stanu, gdzie córka będzie mogła normalnie otworzyć usta, jesć, gryźć, odgryzać-mówiąc najprościej-zje banana, wyżuje gumę, pogryzie kotleta (na początku drobiowy:) ),umyje zęby i będzie można je wyleczyć, nie będzie zakłócony wzrost żuchwy (bardziej niż obecnie-nie ma wyraźnego kąta żuchwy, ale broda symetryczna, brak „ptasiego” profilu), nie pojawi się blok kostny, będzie można myśleć o implantacji brakujących zębów.

Jeśli te metody nie są pomyślne, to ewentualnie jakich szukać? I w jakim ośrodku w Polsce lub na świecie można je zrealizować?

Dodam ze córka ma zdiagnozowany na podst obserwacji klinicznych zespół Reigera. Badanie jednego z odpowiedzialnych genów nie wykazało zmian w jego obrębie, drugi dotychczas nie badany. Zespół dotyczy wad w zakresie budowy przedniego odcinka oka-posterior embriotoxon, charakterystyczny kształt pępka, wady twarzoczaszki.

Z góry dziękujemy
Pozdrawiamy serdecznie
Iwona i Mariusz Filipowicz

Post został pochwalony 0 razy

Ostatnio zmieniony przez FIBIA dnia 2010-09-26, w całości zmieniany 1 raz

ct 3d

[link widoczny dla zalogowanych]

Uploaded with [link widoczny dla zalogowanych]

[link widoczny dla zalogowanych]

Uploaded with [link widoczny dla zalogowanych]

Post został pochwalony 0 razy

Ostatnio zmieniony przez FIBIA dnia 2010-09-26, w całości zmieniany 1 raz

Witam serdecznie
Przeczytałem Państwa post i widzę że mają Państwo problem jak większość pacjentów z tego typu problemem
Moja propozycja jest uwolnienie ankylozy z uruchomieniem żuchwy , i rozważenei rekonstrukcji żuchwy żebrem
Wszystko zależy od badania bezpośredniego
Czy dziecko ma tracheostomię ??
Z poważaniem Krzysztof Dowgierd

Post został pochwalony 0 razy